«Семь кругов бюрократического ада». Как в Ярославской области пациенты со СМА добиваются лекарственного обеспечения

Август — месяц осведомлённости о генетическом заболевании, спинальной мышечной атрофии. Несмотря на то, что с экранов телевизоров регулярно сообщают о сборах средств на лечение детей со СМА, о заболевании мало что знают. Как выясняется, даже медики, в том числе и неврологи.

Изначально мы планировали публикацию более общего содержания, но пока готовили этот материал, появилась информация о доследственной проверке, которую в управлении Следственного комитета Ярославской области инициировали по факту необеспечения 43-летнего пациента со спинальной мышечной атрофией жизненно необходимым препаратом. В результате статья получилась гораздо глубже, но сложнее для восприятия. «Черёмуха» поговорила с теми, кто столкнулся с проблемами при получении лечения, а также собрала информацию о ситуации в регионе.

В теории и цифрах

Заболевание проявляется в прогрессирующей слабости мышц. Интеллект остаётся сохранным. Как правило, сначала ослабевают ноги, руки, а потом и те мышцы, которые отвечают за глотание и дыхание. Первые признаки СМА могут проявиться сразу после рождения ребёнка или позднее. Одни пациенты из-за заболевания уже в детском возрасте не могут научиться ходить или даже сидеть. У других ослабевание начинается гораздо позже. В первом случае состояние пациентов более тяжёлое, а продолжительность жизни — короткая.

Специалисты всероссийского фонда «Семьи СМА» говорят: ежегодно в стране рождаются около 200 детей с заболеванием.

Среди пациентов до 16-ти лет — шесть мальчиков и семь девочек, добавляют в региональном департаменте здравоохранения и фармации.

По официальным данным депздрава, пациентов старше 18-ти лет в регионе — три человека. Во всех случаях, касаемо как детей, так и взрослых, диагнозы подтверждены генетическим анализом. Не исключено, что больных больше, но они либо не наблюдаются, либо не прошли нужные обследования.

По информации фонда «Семьи СМА», в Ярославской области проживают четверо взрослых пациентов. В реестр фонда включают на основе обращений самих пациентов или их представителей. При этом также запрашиваются результаты анализов.

«В Ярославской области реестр пациентов (детей) со спинальной мышечной атрофией ведётся заведующей отделения неврологии на базе областной детской клинической больницы. За каждым ребёнком осуществляется динамическое наблюдение и контроль эффективности терапии специалистами ОДКБ. Пациенты старше 18-ти лет курируются неврологами взрослой амбулаторной службы под руководством главного внештатного специалиста», — говорится в ответе профильного департамента на запрос «Черёмухи».

С 2021-го года в список жизненно необходимых лекарственных препаратов включили Нусинерсен (Спинразу), который применяют для патогенетического лечения СМА. С 2022-го года в перечень добавили и Эврисди (Рисдиплам). Оба препарата дорогостоящие. По информации регионального депздрава годовой курс лечения Рисдипламом стоит около 22-х миллионов рублей. Зарегистрирована в России и Золгенсма, но она пока не включена в клинические рекомендации.

В областном департаменте здравоохранения «Черёмухе» пояснили, что благодаря лекарственному обеспечению пациентов с орфаннымиредкими заболеваниями через фонд «Круг добра» в регионе все дети, включённые в реестр, получают препараты. Восемь детей, у которых диагностированы первыйПервый тип заболевания — самый тяжёлый и второй типы заболевания, обеспечены Рисдипламом. Пятеро детей — со вторым и третьим типами — Спинразой.

«У всех пациентов отмечается хорошая переносимость терапии и отсутствие нежелательных реакций, улучшение двигательной функции в виде достижения новых двигательных этапов в развитии, появления навыков, утраченных ранее, сохранение дыхательной функции, увеличение выносливости и замедление прогрессирования заболевания», — говорится в официальном сообщении регионального департамента здравоохранения.

Пар, которые планируют детей, имея в семье ребёнка со СМА, неврологи и генетики информируют о необходимости проведения скринингов, добавляют специалисты депздрава.

А на практике…

Препараты Спинраза и Рисдиплам назначаются для пожизненного приёма. Но с обеспечением лекарствами взрослых пациентов со СМА в России пока проблемы. Серьёзные. Дети, получающие терапию через фонд «Круг добра», достигнув 18-летнего возраста, если ситуация не изменится, останутся без этой поддержки.

— Несмотря на наличие уже двух препаратов, включённых в перечень жизненно необходимых и важнейших, региональные минздравы (департаменты) не обеспечивают взрослых СМА-пациентов патогенетическим лечением. При этом в соответствии с положениями федерального закона к полномочиям органов государственной власти субъектов Российской Федерации в сфере охраны здоровья отнесена организация обеспечения граждан лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, — комментирует юрист, ведущий пациентов со СМА, Ольга Слободчикова. — Но пациенты со СМА вынуждены обращаться в суды с требованием принудить региональные минздравы (департаменты) к закупке назначенных им препаратов.

И даже после получения судебного решения и возбуждения исполнительного производства профильные подразделения региональных властей продолжают уклониться от обеспечения пациентов препаратами, добавляют юристы. Пациенты сталкиваются со сложностями и на этапе назначения терапии.

— Лечебные учреждения затягивают проведение врачебных комиссий по назначению препаратов. Пациенты в тяжёлом состоянии, нуждающиеся в немедленном решении вопроса, вынуждены месяцами обивать пороги поликлиник и нередко получать отказ в получении лечения под надуманными предлогами. Например, отсутствие опыта в лечении СМА, паллиативный статус, — рассказывает Ольга Слободчикова.

Юрист добавляет, что знает о внесудебном лекарственном обеспечении пациентов со СМА только в Московской области и Санкт-Петербурге.

Пока не вмешался следственный комитет

В пятницу, 19-го августа, региональное управление СК опубликовало пресс-релиз, в котором говорится о доследственной проверке по факту необеспечения жизненно важным препаратом 43-летнего мужчины из Ярославля. В сообщении говорится, что следственные органы направили в областной департамент финансов запрос о выделении бюджетных средств для приобретения препарата. По итогам проверки должны принять решение, есть или нет в ситуации основания для возбуждения уголовного дела.

«Черёмуха» поговорила с пациентом — его зовут Виктор Иванов. Мужчина работает в IT-сфере, женат, воспитывает четырёхлетнюю дочь.

С ходатайством о проведении врачебной комиссии для назначения Рисдиплама Виктор обратился в областную больницу в октябре прошлого года. Пациенту перезвонили и предложили проконсультироваться с главным неврологом области, при этом не выдав направления. В ответ на просьбы официально направить Виктора к специалисту мужчине предложили пройти обследование в Москве, опять же не оформив официальный документ. В итоге отстаивать право на проведение комиссии пришлось через суд.

И только в январе 2022-го Виктора направили к главному неврологу области, который сделал заключение о необходимости лечения Рисдипламом. Врачебную комиссию провели в феврале по решению суда.

— В феврале 2022-го года я направил запрос в департамент здравоохранения и фармации Ярославской области об обеспечении лекарственным препаратом, назначенным врачебной комиссией. Данный запрос был проигнорирован, в связи с чем я обратился в суд Кировского района Ярославля, — рассказывает Виктор Иванов.

Суд встал на сторону пациента, что, впрочем, ожидаемо. Но региональный депздрав подал апелляцию. В середине июля суд высшей инстанции оставил решение без изменений. Несмотря на это, торги по закупке препарата не объявили. И лишь после встречи с представителями СК на сайте госзакупок появился запрос на поставку семи упаковок препарата на сумму чуть больше пяти миллионов рублей.

Одновременно с этим депздрав направил Виктору уведомление (копия есть в распоряжении «Черёмухи») о том, что закупочные процедуры объявлены, но денег нет.

«Поскольку бюджетные ассигнования, предусмотренные на реализацию программ льготного лекарственного обеспечения в текущем году, освоены в полном объёме, вопрос о выделении дополнительного финансирования будет рассмотрен при уточнении бюджета Ярославской области на заседании областной Думы. В случае заключения государственного контракта ориентировочная дата поставки товара на склад возможна не ранее 13.09.2022», — говорится в письме.

— Мало того, что людям приходится пройти семь кругов бюрократического ада для назначения необходимого лечения, но и после всего этого депздрав области не стесняется подавать апелляции на решения суда, при этом не являясь на заседания, максимально затягивая исполнение возложенных на департамент обязательств по закупке дорогостоящих препаратов, включённых в список жизненно необходимых, на бесплатное получение которых имеют право граждане Российской Федерации, — эмоционально комментирует Виктор Иванов.

Получит пациент препарат или нет — покажет время. Пока же остаётся только надеяться.

Всё ещё только в самом начале

С проблемами на стадии назначения Рисдиплама столкнулась и 40-летняя Марина Орлова из Рыбинска, главред «Ч». У неё диагностирована спинальная мышечная атрофия.

— Генетический анализ на подтверждение диагноза я сдала осенью прошлого года, когда от фонда «Семьи СМА» узнала о том, что в России зарегистрированы препараты, способные остановить прогрессию заболевания. Для назначения лекарства как раз необходимо это исследование. С забором анализов и направлениями мне помогли в поликлинике при горбольнице №3 — по месту жительства, — рассказывает Орлова.

Сложности появились, когда понадобилось заключение невролога для назначения Рисдиплама. Добиться этого не получается с апреля, рассказывает пациентка.

— Я начала с устного общения с медиками. Понимаю, что заболевание редкое, и информация о препаратах до специалистов может доходить с задержками. Конечно, такого не должно быть, в принципе, но, учитывая «нестройность» системы, и осознавая, что медиков в Рыбинске действительно не хватает, я запаслась терпением. Мне, как и Виктору, начали говорить о необходимости консультации у главного невролога области. Официального направления не дали. Спустя три месяца переговоров, Ольга Слободчикова [юрист] помогла мне составить заявление на врачебную комиссию в поликлинику горбольницы №3 — по месту жительства. В установленный законом срок ответа я не получила. После звонка в поликлинику — это уже было начало августа — мне прислали скан письма, датированного началом июля. В письме говорилось, что вопрос назначения Рисдиплама находится в ведении главного невролога, который в отпуске до первого сентября. Мне пообещали взять ситуацию на контроль, — описывает ситуацию Орлова.

После получения письма от медучреждения пациентка обратилась в Росздравнадзор. Отреагировав на это обращение, поликлиника выдала направление к неврологу в областную больницу (это не главный невролог региона). Визит к врачу не принёс ничего нового — лишь тот же совет — обратиться к главному специалисту области. С намёком, что можно записаться и на платную консультацию.

Между тем, Росздравнадзор рассмотрел обращение.

«Учитывая отсутствие стандарта и клинических рекомендаций оказания медицинской помощи для пациентов старше 18-ти лет при спинальных мышечных атрофиях, утверждённых и рекомендованных на территорию Российской Федерации, ваше состояние здоровья, возраст, отсутствие специализированной лекарственной терапии, Городской больнице №3 совместно с главным неврологом Ярославской области поручено организовать проведение телемедицинской консультации со специализированным медицинским учреждением федерального уровня, имеющим опыт ведения пациентов с хроническими неврологическими заболеваниями, включая спинальную мышечную атрофию, с целью оказания вам всесторонней медицинской помощи, подбора терапии», — говорится в ответе Росздравнадзора на обращение Марины Орловой.

Цель — улучшить оказание медпомощи больным с наследственными неврологическими заболеваниями, в том числе со спинальной мышечной атрофией.

— За всеми этими формальностями, переписками и разговорами стоят живые люди. Понимаю, что есть другие, и более частые, и более редкие, заболевания, требующие лечения дорогостоящими препаратами. Скажу по себе: на каждый звонок, на каждое обращение нужно морально настроиться. Я, работая журналистом, привыкла общаться с разными людьми, умею работать с информацией, разбираюсь в структурах и соподчинениях, понимаю «боли» системы здравоохранения, но даже при всём при этом время от времени у меня опускаются руки. А заболевание прогрессирует. Боюсь представить, что чувствуют другие. Судя по истории Виктора, я ещё в самом начале. Да и у него ещё не точка. «Ура» можно будет сказать только тогда, когда он получит препарат, — говорит Марина.